Адреногенитальный синдром симптомы, как проявляется болезнь, признаки


Содержание:

При врожденной форме синдрома воздействие андрогенов начинается в период внутриутробного развития и при рождении проявляется увеличением клитора. Половое созревание у девочек начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу: мужские вторичные половые признаки, отсутствие молочных желез и менструальной функции. Приобретенная форма возникает вследствие повышенной деятельности коры надпочечников или их опухоли и выражается олигоменореей (редкая менструация) или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, умеренной гипертрофией клитора.

На сегодняшний день выделяют две принципиальные формы адреногенитального синдрома:

  1. Вирильная форма - наиболее распространенная форма адреногенитального синдрома. Связана с недостаточностью 21-гидроксилазы. Данная форма поддается корректировке, при своевременном обнаружении и в среднем составляет 2/3 от всех пациентов с данной патологией.
  2. Сольтеряющая форма - отличается более тяжелым течением, встречается на много реже, дети без правильного лечения погибают в первые месяцы жизни. К основным симптомам примешиваются симптомы диспепсии, снижением АД и т.д. По той причине, что симптомы неспецифичны, данная форма часто остается не диагностированной.
  3. Гипертоническая форма - довольно редко встречающаяся форма, не всегда выделяемая в отдельную группу. Кроме стойкой вирилизации при данной форме рано начинает проявляться стойкая артериальная гипертензия, не купируемая приемом 'сердечных' препаратов, которая, при отсутствии должного лечения, может привести к почечной недостаточности и нарушениям церебрального (мозгового) кровообращения.

Среди основных симптомов можно выделить следующие:

  1. Отставанием в росте и массе тела - больные в раннем детском возрасте отличаются сравнительно высоким ростом и большой массой тела, однако в среднем к 12 годам жизни рост прекращается или замедляется, и, как следствие во взрослом возрасте больные отличаются небольшим ростом. Кроме того, в раннем детском возрасте появляются признаки ранней андрогенизации - у мальчиков сильное увеличение в размерах полового члена при сравнительно небольших размерах яичек, у девочек - увеличение в размерах клитора, женских половых органов, раннее оволосение (оволосение с возрастом приобретает черты, сходные с мужским типом), огрубение голоса, частичное изменение психического поведения.
  2. Стойкая артериальная гипертензия - часто проявляется уже в раннем детском возрасте, однако сам по себе симптом не может считаться патогномоничным. Только сочетание данного клинического проявления с симптомами ранней андрогенизации и лабораторными данными может наталкивать на мысль о адреногенитальном синдроме.
  3. Диспепсические проявления - неспецифичный симптом, может присутствовать при многих других патологиях.

Добавить комментарий

Image CAPTCHA
Enter the characters shown in the image.